近日，蘭大二院心臟外科聯(lián)合婦科成功為1例靜脈內(nèi)平滑肌瘤病患者實施了子宮及附件全切+卵巢動靜脈結(jié)扎離斷+卵巢靜脈內(nèi)腫瘤剝脫+心內(nèi)腫瘤清除術。術后患者病情穩(wěn)定，恢復良好，現(xiàn)已順利出院。

患者1年前曾出現(xiàn)活動后頭暈、氣短等現(xiàn)象，因休息后可逐漸緩解當時未予重視。今年5月，患者突發(fā)暈厥1次并伴有意識喪失，經(jīng)其他醫(yī)院就診后發(fā)現(xiàn)其右心內(nèi)巨大占位約52*27mm，舒張期可經(jīng)三尖瓣進入右心室，看似有蒂附著房間隔，考慮粘液瘤。

患者在我院入院后，心臟外科吳向陽主任團隊繼續(xù)完善靜脈系統(tǒng)CTA、頭顱CT、婦科超聲等相關檢查。經(jīng)查其CTA顯示：子宮多發(fā)肌瘤，并沿左側(cè)卵巢靜脈向上延伸至左側(cè)腎靜脈-下腔靜脈-右房右室，卵巢動脈發(fā)出供血血管，雙肺動脈未見栓子，頭顱未見明顯異常；超聲檢查（子宮、附件經(jīng)腹壁）顯示：子宮肌瘤（多發(fā)），并沿左側(cè)卵巢靜脈向上延伸，雙側(cè)附件未見明顯異常。結(jié)合患者既往病史，明確診斷其為靜脈內(nèi)平滑肌瘤(IVL)。

醫(yī)院立即組織多學科討論，隨后心臟外科團隊在征得患者及家屬同意后，于6月2日聯(lián)合婦科行子宮及附件全切+卵巢動靜脈結(jié)扎離斷+卵巢靜脈內(nèi)腫瘤剝脫+心內(nèi)腫瘤腫瘤清除術（包括下腔靜脈、右房、右室及三尖瓣瓣葉）。因術中見腫瘤已侵犯三尖瓣前后葉，遂同期行三尖瓣生物瓣置換術+心臟表面臨時起搏導線植入術。術后患者心律由術前一度房室傳導阻滯變?yōu)槿龋紤]傳導束周圍組織水腫引起，遂調(diào)整臨時起搏器保駕心率為70次/分，后逐漸變?yōu)楦]性心律、交界性心律、II度一型交替，術后2周患者心律恢復為竇性，平均80-90次/分，經(jīng)連續(xù)觀察3天，患者心律穩(wěn)定，病情穩(wěn)定遂安排出院。

術前影像資料

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術中TEE所見

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圍術期心電圖變化

【科普常識】

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病（IVL）是指腫瘤突出子宮外，沿著宮旁靜脈在血管內(nèi)呈惡性生長，可進入下腔靜脈，延伸至右心房、右心室，最早報道是1896年，稱之為心臟內(nèi)平滑肌瘤病，該病發(fā)病率低，屬于少見、罕見病種。

IVL的病因尚不清楚，目前有兩種理論：Knauer等認為IVL來源于靜脈平滑肌組織增生并沿靜脈腔內(nèi)生長；Sitzenfry認為子宮肌瘤沿脈管播散。近年越來越多的研究結(jié)果傾向后者：（1）Li等報道，83.5%的IVL患者合并子宮肌瘤或有子宮切除術、子宮肌瘤剔除術史。部分學者認為，前次子宮相關手術造成血管損傷，導致平滑肌瘤隱匿于脈管系統(tǒng)中并沿脈管內(nèi)逐漸生長；（2）IVL腫瘤細胞的雌、孕激素受體陽性，而受累血管平滑肌細胞雌、孕激素受體為陰性；（3）范玉龍等研究中，8例患者術中發(fā)現(xiàn)瘤體根部均位于子宮，并沿血管走行；（4）趙欣宇等報道49例（96.1%）均未涉及髂靜脈、下腔靜脈甚至心臟，更傾向于支持第二種說法。

據(jù)報道，IVL為一種激素依賴性疾病，分析其原因：（1）國內(nèi)外報道IVL發(fā)病年齡21~80歲，多為絕經(jīng)前女性，平均年齡40歲左右，本研究病例平均年齡（43.92±7.50）歲，為激素依賴性疾病的好發(fā)年齡；（2）瘤組織中雌激素受體（ER）及孕激素受體(PR)表達明顯高于正常組織；(3)病例常發(fā)生在多孕產(chǎn)史患者。

腫瘤生長途徑可分為2種：沿子宮靜脈－髂內(nèi)靜脈－髂總靜脈－下腔靜脈－心臟走行，或沿右卵巢靜脈－下腔靜脈－心臟/左卵巢靜脈－左腎靜脈－下腔靜脈－心臟生長，前者較后者更為常見。

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病治療后易復發(fā)，于子宮切除術時病變未超出子宮或?qū)⒆訉m外病變已完全切凈，日后還可能在其他脈管內(nèi)發(fā)生。有時是在子宮切除若干年后發(fā)生。復發(fā)與保留卵巢的內(nèi)源性雌激素有關，主張作全子宮、雙附件及子宮外腫瘤切除，可減少復發(fā)，改善預后。